Zákerné ochorenie limituje pacientov vo všetkých oblastiach, preto by sme s nimi mali mať súcit a prejaviť im porozumenie.
Zvyčajne postihuje okohybné svaly očí, svaly hrdla a končatín. U detí sa prejavuje najmä príznakmi slabosti extraokulárneho svalstva. Zdroj: iStockphoto.com
V rámci boja proti zriedkavým ochoreniam koalícia All United for MG organizuje dnes 2. júna 2023 prvý Európsky deň zvyšovania povedomia o myasténii gravis (MG), ktorá len v Európe podľa aktuálnych štatistík postihuje viac ako 56-tisíc ľudí. Cieľom iniciátorov je zvýšiť povedomie o zriedkavom nervovosvalovom autoimunitnom ochorení a jeho dôsledkoch nielen na pacientov, ale aj na ich opatrovateľov a rodinu.
Až 80 percent pacientov trpiacich týmto ochorením má ťažkosti s prácou a cíti frustráciu a takmer 60 percent dokáže len ťažko uspokojiť potreby svojich najbližších.
S cieľom lepšie porozumieť chorobe a zlepšiť životy pacientov koalícia All United for MG adresuje Európskemu parlamentu výzvu zahŕňajúcu šesť konkrétnych odporúčaní. Na pôde bruselského parlamentu s nimi vystúpili vo štvrtok.
„Zvyšovanie povedomia o myasténii gravis nie je len o šírení informácií o ňom, ale aj o posilnení postavenia tých, ktorí s ňou žijú. Mali by sme v ľuďoch podnietiť súcit a porozumenie, zlepšiť zdravotnú starostlivosť o pacientov trpiacich týmto ochorením, prelomiť stigmy a vytvoriť svet, v ktorom môžu ľudia s myasténiou gravis prosperovať. Naším cieľom je zvýšiť kvalitu života pacientov a znížiť ich psychickú záťaž,“ uviedli vo výzve zástupcovia koalície All United for MG.
„Je na nás, aby sme zabezpečili, že budú vypočuté hlasy ľudí postihnutých zriedkavými chorobami, aby dostali podporu, akú potrebujú, a aby mohli žiť svoj život naplno,“ zareagoval na výzvu europoslanec István Ujhelyi. „Prvý Európsky deň zvyšovania povedomia o myasténii gravis predstavuje dôležitý míľnik na ceste k zvýšeniu informovanosti a pochopenia tejto zriedkavej choroby,“ dodal.
Šesť odporúčaní koalície All United for MG
- Rozšíriť vedomosti a odborné poznatky o zriedkavých ochoreniach a zredukovať chyby v ich diagnostike tak, aby zdravotnícki pracovníci, praktickí lekári aj špecialisti ako neurológovia či oftalmológovia mali ľahký prístup k informačným zdrojom a materiálom o tejto chorobe.
- Posilniť cezhraničnú spoluprácu v oblasti liečby zriedkavých ochorení, ako je myasténia gravis. Pacienti by mali mať nárok na preplatenie nákladov na liečbu poskytnutú i v iných členských štátoch EÚ.
- Zabezpečiť uznanie zdravotného postihnutia pacientov s myasténiou gravis a s ním súvisiace výhody vo všetkých členských štátoch EÚ.
- Zvýšiť informovanosť širšej verejnosti o tejto chorobe v každom členskom štáte EÚ okrem iného aj zavedením Európskeho dňa zvyšovania povedomia o myasténii gravis.
- Poskytnúť pacientom a opatrovateľom prístup k zdrojom týkajúcim sa choroby a jej potenciálneho vplyvu na ich každodenný život.
- Podporovať vytváranie odborných centier vo všetkých členských štátoch EÚ, najmä tam, kde v súčasnosti žiadne centrá tohto typu neexistujú.
„Výzva All United for MG je len prvým krokom k zlepšeniu informovanosti o myasténii gravis, zefektívnení jej manažmentu a pochopení toho, čo toto zákerné ochorenie pacientom prináša. Veríme, že predostreté opatrenia podporia aj zástupcovia širšej zdravotníckej komunity a pomôžu nám ich pretaviť do konkrétnych opatrení,“ vyznal sa europoslanec Tomislav Sokol.
Čo je vlastne myasténia gravis?
Ako uvádza portál zdravoteka.cz, ide o pomerne vzácne autoimunitné ochorenie postihujúce miesto nervovosvalového spojenia. Prejavuje sa ako kolísavá svalová slabosť, ktorá neraz postihuje aj dôležité dýchacie svaly a môže viesť k takzvanej myastenickej kríze – urgentnému a život ohrozujúcemu stavu.
Hlavné príznaky vážneho ochorenia sú: malátnosť, porucha reči, časté pády, chrapot, dýchavičnosť, dvojité videnie, padanie viečok, poruchy chôdze a prehĺtania, problémy s chôdzou po schodoch, problém zdvihnúť hlavu, svalová slabosť, vracanie.
Myasténia gravis je najčastejšou chorobou, ktorá postihuje nervovosvalové spojenie priečne pruhovaných kostrových svalov. Vyskytuje sa s prevalenciou 200 na stotisíc obyvateľov, čo ho radí medzi vzácne ochorenia, no nie je až také raritné, aby sa s ním lekár vo svojej praxi niekoľko ráz nestretol.
Motorická jednotka nervovosvalovej platničky. Zdroj: anatomicke-pomucky.cz
Choroba trápi najčastejšie mladé ženy alebo starších mužov. Medzi jej typické prejavy patrí kolísavá svalová slabosť, ktorá je výraznejšia v popoludňajších hodinách a po námahe. Ráno a po oddychu sú symptómy neprítomné.
Zvyčajne postihuje okohybné svaly očí, svaly hrdla a končatín. U detí sa prejavuje najmä príznakmi slabosti extraokulárneho svalstva.
Príčina ochorenia
Svalovú slabosť spôsobuje obmedzený prenos elektrických impulzov cez nervovosvalové spojenie, cez takzvanú nervovosvalovú platničku. Ide o miesto, kde sa koncové nervové výbežky spájajú so svalovými vláknami. Spojenie zabezpečuje prenos elektrických impulzov z nervov do svalov.
Z nervu sa do štrbiny medzi nervom a svalom vylučuje špecifická chemická látka, nazývaná acetylcholín. Acetylcholín sa naviaže na receptory na svalovom vlákne a spustí kaskádu chemických reakcií, ktorých výsledkom je kontrakcia svalu. Takto ovládame všetok pohyb v tele.
U mladých hrá v rozvoji ochorenia významnú rolu týmus
U mladých jedincov, ktorí ochorejú do 45. roku života, má v rozvoji myasténie gravis významnú úlohu týmus (detská žľaza). Ide o primárny imunitný orgán, v ktorom v detstve dochádza k tvorbe T-lymfocytov. Nachádza sa v hrudníku a jeho veľkosť sa vekom mení.
U detí je najväčší, dosahuje veľkosť siahajúcu od štítnej žľazy po srdce. Vekom sa zmenšuje a mení na tukové tkanivo. V dospelosti je týmus malý s nepravidelným tvarom a uložený je za hrudnou kosťou.
U niektorých ľudí však môže dôjsť k hyperplázii týmusu, čiže k rastu buniek a k zväčšovaniu. Na povrchu takzvaných myoidných buniek sa nachádzajú proteíny podobné acetylcholínovému receptoru (AChR), ktoré rozpoznajú T-lymfocyty ako cudzorodé a spustia proti nim autoimunitný útok.
Pri myasténii dochádza k tvorbe autoprotilátok, čiže imunitných protilátok namierených proti vlastným tkanivám. Autoprotilátky obsadia až dva susedné acetylcholínové receptory, čím znižujú kapacitu a funkčnú rezervu pre adekvátny nervovosvalový prenos.
Ďalej dochádza k aktivite imunitných procesov, ktorých výsledkom je zničenie posynaptickej membrány na svale, a tým sa úplne znemožní proces nervovosvalového prenosu.
Nervami sa teda informácie o pohybe vedú správne, no nedostanú sa k svalom, preto sa pohyb nemôže vykonať.
Zdroje: TS WMH Project, zdravoteka.sk
