Najvýraznejším znakom je vyrážka na tvári, ktorá pripomína krídla motýľa rozprestierajúce sa na oboch lícach.
Svetový deň lupusu. Zdroj: iStockphoto.com
Desiaty máj bol vyhlásený za Svetový deň lupusu v roku 2004 Svetovou federáciou lupusu (WLF), keď sa medzinárodný výbor reprezentujúci organizácie združujúce pacientov s lupusom z trinástich krajín stretol v anglickom Eatone. Cieľom je zvýšiť povedomie a pochopenie ochorenia medzi širokou verejnosťou a získať podporu pre ľudí postihnutých touto chorobou. V roku 2024 sme o krok bližšie vďaka potenciálnej forme bunkovej terapie, ktorá stále napreduje.
Ženy sú na lupus náchylnejšie
Lupus je autoimunitné ochorenie. To znamená, že imunitný systém človeka bojuje proti vlastným bunkám a tkanivám. Protilátky, ktoré sa pri tom vytvárajú, sa ukladajú v mieste pôsobenia alebo sa dostávajú do obehu a spôsobujú tak zápal. Ochorenie môže vyústiť do vážneho poškodenia tkanív a orgánov tela, v niektorých prípadoch až do smrti.
Viac ako päť miliónov ľudí na celom svete je postihnutých týmto ochorením a každý rok je vyše stotisíc mladých žien, mužov a detí diagnostikovaných, pričom väčšina z nich sú práve ženy v produktívnom veku. Ochorenie ich postihuje desať- až dvadsaťkrát častejšie ako mužov a väčšinou prepukne vo veku od 15 do 40 rokov.
Podľa najnovšej metaštúdie, ktorá analyzovala 112 rôznych publikácií o výskyte systémového lupus erythematosus (SLE), sa odhaduje celosvetová prevalencia v počte 43 chorých na stotisíc ľudí. Najčastejšie sa objavuje u našich susedov v Poľsku, potom v Spojených štátoch amerických a na Barbadose.
Dôvodom vzniku tohto ochorenia môžu byť hormonálne výkyvy alebo vonkajšie podnety, ktoré môžu vyvolať reakciu. Sú to napríklad lieky, slnenie alebo vírusové infekcie. Niektorí ľudia sa rodia so sklonom k rozvoju lupusu. Presné príčiny ochorenia však nie sú známe.
Vyrážka v tvare motýľa na tvári. Zdroj: Mayo Clinic
Zaujímavosť
Pomenovanie ochorenia lupus sa pripisuje lekárovi Rogeriovi z 13. storočia. Použil ho na opis erozívnych lézií tváre, ktoré mu pripomínali uhryznutie vlka (lat. lupus). Niektorí tvrdia, že názov bol inšpirovaný francúzskym výrazom masque loup, po slovensky škraboška, teda typická čierna zamatová alebo saténová maska na tvár, ktorou si ženy kedysi zakrývali spomínané škvrny.
Ako spozorovať prvé príznaky?
Lupus môže byť ťažké diagnostikovať, pretože jeho príznaky a symptómy často napodobňujú príznaky iných ochorení. Najvýraznejším znakom je vyrážka na tvári (exantém), ktorá pripomína krídla motýľa rozprestierajúce sa na oboch lícach. Tá sa neprejavuje u každého.
Dva prípady lupusu nikdy nie sú úplne rovnaké. Symptómy sa môžu objaviť náhle alebo sa môžu vyvinúť pomaly, môžu byť mierne alebo závažné a môžu byť dočasné alebo trvalé. U väčšiny ľudí sa prejavuje mierny typ s meniacimi sa epizódami – keď sa príznaky a symptómy na chvíľu zhoršia, potom sa zlepšia alebo dokonca na nejaký čas úplne vymiznú.
Príznaky lupusu, ktoré sa u pacientov objavujú, budú závisieť od toho, ktoré systémy v tele sú touto chorobou ovplyvnené. Medzi najčastejšie symptómy patria:
- únava,
- horúčka,
- bolesť kĺbov, stuhnutosť a opuch,
- vyrážka v tvare motýľa na tvári, ktorá pokrýva líca a mostík nosa alebo vyrážky inde na tele,
- kožné lézie, ktoré sa objavujú alebo sa zhoršujú pri vystavení slnku,
- prsty na rukách a nohách zbelejú alebo zmodrejú pri vystavení chladu alebo v stresových obdobiach,
- dýchavičnosť,
- bolesť na hrudi,
- suché oči,
- bolesti hlavy, zmätenosť a strata pamäti.
Liečba lupusu závisí od typu a závažnosti symptómov a od miesta zasiahnutia. Cieľom je znížiť zápal, bolesť a poškodenie tkaniva, žiaľ, neexistuje postup na kompletné vyliečenie a zbavenie sa choroby.
Potenciálna nová úspešná liečba
Tento rok vyšla nová štúdia, ktorá zistila, že terapia CD19 CAR-T bunkami je potenciálne bezpečná a účinná liečba pre ľudí so systémovým lupusom, idiopatickou zápalovou myozitídou (skupinou porúch charakterizovaných zápalom svalov používaných na pohyb) a systémovou sklerózou.
Výskumníci testovali účinnosť terapie po dvoch rokoch. Zistili, že pacientom trpiacim SLE alebo idiopatickou zápalovou myozitídou úplne vymizli symptómy ochorenia. Pri systémovej skleróze zaznamenali výrazné zlepšenie symptómov so zníženou závažnosťou ochorenia v oblasti kože a pľúc.
Odborníci veria, že jediná injekcia terapie CD19 CAR-T bunkami by mohla viesť k dlhotrvajúcej remisii. Na potvrdenie jej účinkov sú však potrebné ďalšie klinické štúdie, ktoré sa majú konať v druhej polovici tohto roka.
Zdroj: Lupus, Klub Motýlik, SAZCH, VND, Mayo Clinic
